TEJIDO MUSCULAR



CASO CLÍNICO


Niño de 2 años y 4 meses es llevado por vez primera a la consulta trasladado de otro centro de salud para “control de niño sano”.
Tío materno fallecido a los 12 años por una enfermedad muscular paralizante. Además, la madre no recordaba los primeros movimientos fetales. El desarrollo psicomotor fue levemente retrasado con adquisición de la marcha a los 16 meses y el lenguaje, actualmente es normal para la edad. Su movilidad es referida como normal, incluyendo la marcha.

EXPLORACIÓN FÍSICA

Aspecto atlético con pseudohipertrofia de gemelos y bíceps, y escasa fuerza muscular y glútea, con signo de Gowers positivo. El resto de la exploración sistémica es normal.

ANALÍTICA SANGUÍNEA

AST, ALT y LDH aumentados. CPK: aumentado 10 veces por encima de su valor normal.

BIOPSIA MUSCULAR

Tinción inmunohistoquímica para distrofina negativa.

 








 

INTRODUCCIÓN


El tejido muscular es uno de los cuatro tejidos fundamentales del organismo y responsable del movimiento de este.
Este tejido consiste en la asociación morfo-funcional de células especializadas cuya función principal es el movimiento del cuerpo y el cambio de tamaño y forma de los órganos internos a través de la contracción.
El tejido muscular puede ser clasificado de acuerdo al aspecto histológico de los miocitos al ser observados al microscopio óptico de luz, de tal forma que el tejido muscular será estriado cuando sus células presenten estriaciones transversales y liso cuando no hay estriaciones transversales. Asimismo, el tejido muscular estriado puede ser esquelético cuando se relaciona con el tejido óseo o visceral cuando no se relaciona con dicho tejido y cardiaco cuando constituye el miocardio de la pared del corazón.
En este sentido, el músculo estriado esquelético tiene como función permitir el desarrollo del movimiento del sistema locomotor a partir del esqueleto axial y apendicular, y mantener la postura del cuerpo a partir del esquema corporal












RESUMEN


El tejido muscular está formado por células especializadas para la contracción lo cual posibilita principalmente la locomoción. Las células musculares son de dos tipos principalmente, si presentan bandas transversales claras y oscuras se denomina tejido muscular estriado, pero si no presenta estas bandas se denominan tejido liso. El tejido estriado puede ser esquelético, visceral o cardiaco. Las células musculares de configuración larga por lo que se le denomina fibra muscular. Ambos tipos de tejido muscular derivan del mesodermo.
Para la descripción de los componentes musculares existen términos únicos como: sarcolema, que es la membrana de la célula muscular, sarcoplasma para referirse al citoplasma, así mismo el retículo endoplasmático se le conoce como retículo sarcoplásmico y a las mitocondrias, sarcosomas.
Palabras clave: Tejido muscular, contracción, musculo estriado, musculo liso.

 

OBJETIVOS


2.    Describir el tejido muscular estriado visceral
3.    Describir y clasificar las variedades del tejido muscular liso
4.    Clasificar el tejido muscular.






DESCRIBE Y CLACIFIQUE LAS VARIEDADES DE TJ. MUSCULAR ESTRIADO

ESTRUCTURA DE LA FIBRA MUSCULAR ESQUELETICA

FIBRAS MUSCULARES

Son células filamentosas altamente especializadas que forman el musculo esquelético, estos son sincitios multinucleados muy largos y cilíndricos con diámetros entre 10 mm y 100 mm.

MIOFIBRILLA


Es la subunidad estructural y funcional de la fibra muscular, dispuesta longitudinalmente y está compuesto por haces de miofilamentos.

MIOFILAMENTOS

Los miofilamentos son polímeros filamentosos individuales de miosina II (filamentos gruesos) y de actina y sus proteínas asociadas (filamentos delgados).

SARCÓMERO

El sarcómero es la unidad contráctil básica del músculo estriado. Es la porción de una miofibrilla entre dos líneas Z adyacentes. Las repeticiones de sarcómeros se representan por las miofibrillas del sarcoplasma de las células musculares cardíacas y esqueléticas.
LOS COMPONENTES DE LOS FILAMENTOS FINOS Y GRUESOS DE LOS SARCÓMEROS
La actina F, el filamento fino de los sarcómeros, corresponde a una doble cadena arrollada. La actina F está constituida por monómeros globulares. Los monómeros de la actina G se unen entre sí mediante una unión cabeza-cola, que dota al filamento de polaridad con un extremo unciforme (positivo) y otro afilado (negativo). El extremo positivo de los filamentos de actina se inserta en los discos Z. La tropomiosina está constituida por dos polipéptidos en forma de hélice α casi idénticos, que se arrollan uno sobre otro.
La tropomiosina se localiza en el surco formado por las hebras de actina F. Cada molécula de tropomiosina se extiende la longitud de siete monómeros de actina y se une al complejo troponina. La troponina es un complejo de tres proteínas: troponina I, C y T. La troponina T une el complejo con la tropomiosina, mientras que la troponina I inhibe la unión de la miosina a la actina. La troponina C se une al calcio y sólo se encuentra en el músculo estriado. La miosina, el componente principal de los filamentos gruesos, desarrolla actividad de adenosina trifosfatasa (ATPasa) (es decir, hidroliza el ATP) y se une a la actina F, el principal componente de los filamentos finos, de forma reversible.
SARCÓMERO EN DIFERENTES ESTADOS FUNCIONALES. En el estado relajado, la interdigitación de los filamentos delgados y gruesos no está completa. En el estado contraído, la interdigitación de los filamentos delgados y gruesos se incrementa según el grado de contracción. En el estado distendido, los filamentos delgados y gruesos no interactúan. Histología Texto y Atlas Correlación con biología celular y molecular. Ross M. Pawlina.



ESTRUCTURA DE LAS FIBRAS MUSCULARES. Observamos las miofibrillas, los miofilamentos y sus unidades funcionales; los sarcómeros. Histología y biología celular, introducción a la anatomía patológica. Abraham L. kierszerbaum.
 Tapia Rojas Juan Diego Grupo B-3

TEJIDO CONJUNTIVO DE LAS FIBRAS MUSCULARES

El tejido conjuntivo mantiene juntas a las fibras musculares.
TEJIDOS CONJUNTIVOS DE LAS FIBRAS MUSCULARES: COMPARACIÓN
ENDOMISIO
PERIMISIO
EPIMISIO
Fibras reticulares.
Fibras más gruesas
Es tejido conjuntivo grueso.
Rodean inmediatamente las fibras musculares.
Rodean un grupo de fibras musculares, formando un haz o fascículo.
Rodea a todo el conjunto de fascículos.
Presentan vasos pequeños y ramificaciones nerviosas.
Presenta vasos grandes y nervios.
Presenta vasos y nervios de mayor calibre que lo penetran.
Christian Saldaña, 2017, FMUNT
TEJIDO CONJUNTIVO DE LAS FIBRAS MUSCULARES. Esta fotomicrografía electrónica de barrido con criofractura de un tejido conjuntivo intramuscular, se obtuvo de un músculo semitendinoso bovino. (Reimpreso con permiso de Nishimura T, Hattori A, Takahashi K. Structural changes in intramuscular connective tissue during the fattening of Japanese black cattle: eect of marbling on beef tenderization. J Anim Sci 1999;77:93–104.).

TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS

Con base en la rapidez de contracción, la velocidad enzimática y el perfil metabólico. Es común que en cualquier músculo esquelético se encuentren estos tres tipos de fibras; la proporción de cada tipo de fibra varía según la actividad funcional del músculo.
TRES TIPOS DE FIBRAS MUSCULARES ESQUELETICAS: COMPARACIÓN
F. Tipo I, ROJAS
F. Tipo IIa, INTERMEDIAS
F. Tipo IIb, BLANCAS
Oxidativas lentas
Glucolíticas oxidativas rápidas.
Glucolíticas rápidas.
Fibras pequeñas y rojas.
Fibras medianas e intermedias.
Fibras grandes y de rosa pálido.
Gran cantidad de mitocondrias, mioglobina y complejos citocromos.
Gran contenido de mitocondrias y hemoglobina.
Menor cantidad de mitocondrias y mioglobina.
La velocidad de reacción de la ATPasa miosínica es la más lenta de todas entre los tres tipos de fibras.
Grandes cantidades de glucógeno y son capaces de realizar glucolisis anaeróbico.
Su velocidad de reacción de ATPasa miosínica es la más rápida de todos los tipos de fibras.
Constituyen las unidades motoras de contracción lenta resistentes a la fatiga.
Constituyen las unidades motoras de contracción rápida resistentes a la fatiga.
Constituyen las unidades motoras de contracción rápida propensas a la fatiga, debido al ac. Láctico.
Estas fibras coordinan movimientos de larga duración. (atletas de maratón)
Estas fibras coordinan movimientos de menor duración. (corredores de 400 a 800m).
Estas fibras coordinan movimientos precisos.
Christian Saldaña, 2017, FMUNT

HUSO NEUROMUSCULAR


Si bien la función de las fibras musculares es acortarse mediante la contracción y una vez finalizado el estímulo volver a su posición inicial, el sistema locomotor puede someter a estiramiento las fibras musculares hasta un límite morfo-funcional. Es por ello que el músculo estriado esquelético cuenta con receptores de estiramiento especializados reconocidos como husos neuromusculares, los cuales le permiten al sistema nervioso central monitorear continuamente la posición del sistema locomotor y el estado de contracción y estiramiento de los fascículos musculares que constituyen los músculos.
 Los husos neuromusculares corresponden a receptores encapsulados, fusiformes que miden entre 5 y 10 milímetros de longitud y que transmiten información sobre el grado de estiramiento de un músculo debido a su capacidad de sentir la tensión.
                             

Imagen relacionada

HUSO NEUROMUSCULAR. Histología Texto y Atlas Correlación con biología celular y molecular. Ross MPawlina W.

DESCRIBA EL TEJIDO MUSCULAR ESTRIADO VISCERAL


ESTRUCTURA DE LA FIBRA ESTRIADA VISCERAL

La estructura del musculo estriado visceral es la misma de la del musculo esquelético estriado con la única diferencia que el visceral está limitado a ciertos tejidos blandos. Por lo que en el desarrollo de este punto prácticamente vamos a repetir lo desarrollado más arriba.
Tapia Rojas Juan Diego Grupo B-3
Las fibras musculares se componen de miofibrillas, membranas y redes de citoesqueleto que anclan las fibrillas contráctiles al sarcolema. Las miofibrillas están compuestas por unidades contráctiles repetidas conocidas como sarcómeros.

Tapia Rojas Juan Diego Grupo B-3

LOCALIZACIÓN

·         Lengua
·         Faringe
·         Esófago
·         Porción lumbar diafragma

DESCRIBA Y CLASIFIQUE LAS VARIEDADES DEL TEJIDO MUSCULAR LISO.


ELEMENTOS ESTRUCTURALES DEL MUSCULO LISO

 

ELEMENTOS

MÚSCULO LISO

Filamentos

Delgados

-Contienen actina, isoforma lisa de la tropomiosina, caldesmona y calponina.
-Su acción es dependiente de Ca 2+ y controlada por la fosforilación de las cabezas de miosina.

Filamentos

Gruesos

-Contienen miosina, dos cadenas pesadas y cuatro ligeras.
-Presenta una organización de filamentos que maximiza su interacción.

Cinasa

-Conformada por cadenas ligeras de miosina.
-Inicia la contracción luego de reaccionar con Ca2+- Calmodulina, para formar un enlace cruzado con los filamentos de actina.

Calmodulina

-Proteína fijadora de Ca2+ que regula la concentración intracelular de calcio.
-Junto con la caldesmona regularía su fosforilación y su separación de la actina F.

α-Actinina

-Forma el componente estructural de los cuerpos densos.

Cuerpos

Densos

-Análogos a las líneas Z del musculo estriado; cumplen con la transmisión de fuerzas contráctiles generadas de dentro hacia la superficie celular, lo que altera su forma.
-Exhiben una configuración ramificada con una red anastomotica tridimensional que se extiende desde el sarcolema hacia el interior de la célula.
Silva Valencia Luis, 2017, FMUNT.

CARACTERÍSTICAS DEL MUSCULO LISO UNITARIO Y MULTIUNITARIO


CUADRO COMPARATIVO DEL MUSCULO LISO UNITARIO Y MULTIUNITARIO

UNITARIO

MULTIUNITARIO

Fibras en láminas o fascículos
Fibras que actúan de manera independiente
Membranas unidas entre sí por uniones en hendidura
Fibras inervadas por una única terminación nerviosa
Fibras con una contracción simultanea
Fibras cubiertas por colágeno y glucoproteínas
Ejemplos:
-Aparato Digestivo
-Uréteres
-Vasos Sanguíneos
Ejemplos:
-Musculo Ciliar del ojo
-Músculos del iris
-Músculos polierectores
Silva Valencia Luis, 2017, FMUNT.

CLASIFICACIÓN DEL TEJIDO MUSCULAR




Libro “Texto Histología y atlas”, LESllE P. GARTNER, Ph.D. JAMES lo HIATT, Ph. D.

ANALICE EL CASO CLÍNICO PRESENTADO Y RESPONDA


¿EN QUÉ TIPO DE MUSCULO SE PRESENTA LA ENFERMEDAD DEL PACIENTE?


En el paciente de evidencia una afectación al musculo estriado, debido a una deficiencia del complejo de la proteína asociada a la distrofina (DAP). El complejo DAP comprende la distrofina y dos subcomplejos: el complejo distroglucano y el complejo sarcoglucano La distrofina y otras proteínas, las sintrofinas y la distrobrevina, se localizan en el sarcoplasma, mientras que los distroglucanos, los sarcoglucanos son glucoproteínas transmembrana.La proteína muscular más importante implicada en las distrofias musculares es la distrofina, asociada a la actina F (fibrilar), los distroglucanos y las sintrofinas.  La función de la distrofina es reforzar y estabilizar el sarcolema durante la tensión de la contracción muscular mediante el mantenimiento de un enlace mecánico entre el citoesqueleto y la matriz extracelular (laminina y agrina).



Histología Texto y Atlas Correlación con biología celular y molecular.Ross MPawlina W.

FUNDAMENTE LOS SIGNOS, SÍNTOMAS Y DATOS DE LABORATORIO.


CON RESPECTO A LA EXPLORACIÓN FÍSICA

Cuando se daña la membrana protectora, las fibras musculares comienzan a perder la proteína creatina cinasa (necesaria para producir las reacciones químicas que producen la energía para las contracciones musculares) y captan calcio excesivo, lo que causa más daño. Las fibras musculares afectadas finalmente mueren de este daño, llevando a la degeneración muscular progresiva.
La enfermedad causa degeneración muscular, debilidad progresiva, muerte de la fibra, ramificación y división de la fibra, fagocitosis (en la cual el material muscular fibroso se descompone y se destruye por las células recolectoras de desechos), y, en algunos casos, el acortamiento crónico o permanente de tendones y músculos. Explicando de esta manera la marcha tardía, y también la pseudohipertrofia. Además, la fuerza muscular en general y los reflejos tendinosos están generalmente disminuidos o faltan debido al reemplazo del músculo por el tejido conjuntivo y la grasa.

 

CON RESPECTO A LOS ANÁISIS:

La creatina cinasa es una enzima que escapa del músculo dañado. Los niveles elevados de creatina cinasa pueden indicar daño muscular, incluidas algunas formas de distrofia muscular, antes de que los síntomas físicos sean aparentes.
Las pruebas de biopsia con inmunofluorescencia pueden detectar proteínas específicas como la distrofina en las fibras musculares. Luego de la biopsia, se usan marcadores fluorescentes para teñir la muestra que tiene la proteína que interesa. al indicar negativo, implica la deficiencia de la distrofina.
La enzima AST, ALT, LDH, está presente en muchos tejidos del organismo, como el hígado, el corazón, los músculos, los riñones y el cerebro. Si cualquiera de estos órganos o tejidos se viera afectado por una lesión o por una enfermedad, se liberarían en el torrente sanguíneo.

CONCLUSIONES

1.    Dentro de los componentes del tejido muscular estriado esquelético, identificamos entre ellos tres tipos de fibras musculares esqueléticas con base en la rapidez de contracción, las cuales están permanecen juntas mediante el tejido conjuntivo.
2.    La estructura del tejido esquelético visceral, es similar al tejido muscular esquelético, pero está restringido a los tejidos blandos.
3.    Dentro de las variedades del tejido muscular liso, encontramos el musculo liso unitario y multiunitario.
4.    De acuerdo a la variedad del tejido muscular, en relación al caso, se encuentra que el paciente tiene una afección en el tejido muscular esquelético, relacionado a la falta de distrofina.

BIBLIOGRAFÍAS


·         Ross MPawlina W. Histología Texto y Atlas Correlación con biología celular y molecular. 7th ed. Barcelona: Wolters Kluwer; 2015.
·         Kierszenbaum A. HISTOLOGÍA Y BIOLOGÍA CELULAR Introducción a la anatomía patológica. 2nd ed. Barcelona: ElSevier; 2008. p.
·         CHAUSTRE R. DIEGO M., CHONA S. WILLINGTON. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: PERSPECTIVAS DESDE LA REHABILITACIÓN. rev.fac.med  [Internet]. 2011 June [cited 2017  May  16] ;  19( 1 ): 37-44. Available from: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-52562011000100005&lng=en.
·         Libre de lácteos - Alimentación saludable. (2014). ¿Las enzimas hepáticas qué nos indican?. [online] Available at: http://libredelacteos.com/salud/las-enzimas-hepaticas-que-nos-indican/ [Accessed 17 May 2017].
·         Espanol.ninds.nih.gov. (2017). Distrofia muscular: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). [online] Available at: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/distrofia_muscular.htm#5 [Accessed 16 May 2017].
·         Valeria Giron. Tejido muscular [Internet]. 21:12:26 UTC [citado 16 de mayo de 2017]. Disponible en: https://es.slideshare.net/valeriagiron1/tejido-muscular-25126943
·         MORFOLOGIA DEL MUSCULO ESQUELETICO [Internet]. [citado 16 de mayo de 2017]. Disponible en: http://www.facmed.unam.mx/LibroNeuroFisio/10Sistema%20Motor/10aMovimiento/Textos/MuscAnatomia.html
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